Диагностика рассеянного склероза

  Рассеянный склероз (РС) - это хроническое прогрессирующее заболевание человека, характеризующееся развитием очагов демиелинизации (распада миелина) в центральной и периферической нервной системе.

В основе этого заболевания лежит хроническое аутоиммунное воспаление, возникающее на фоне генетических особенностей иммунной системы и реализуемое вирусным (или другим инфекционным) агентом в условиях действия средовых факторов, в первую очередь географических и экологических. Болезнь протекает с обострениями и ремиссиями или неуклонно прогрессирует, со множественными очагами поражения, преимущественно в центральной нервной системе.

Главным образом, рассеянный склероз связан с утратой миелина (демиелинизация), белого жирового вещества, покрывающего аксоны (нервные волокна), ответственные за передачу нервных импульсов внутри центральной нервной системы и между центральной нервной системой и нервными окончаниями в различных частях тела.

Болезнь характеризуется образованием хаотически рассеянных очагов демиелинизации. На месте образования такого очага утрачен покрывающий нервный волокна миелин. С клинической точки зрения, рассеянный склероз - тяжелое заболевание, которое сложно поддается характеризации, что можно объяснить его непредсказуемым и изменчивым течением. В зависимости от того, какие отделы центральной нервной системы поражены, а также от степени их поражения, тип и тяжесть симптомов может существенно варьироваться.

Трудно найти двух больных с одинаковыми симптомами рассеянного склероза, потому что проявления болезни каждого отдельного человека так же индивидуальны, как отпечатки его пальцев. Впрочем, различные механизмы протекания заболевания, как в масштабе одного организма, так и в масштабе всего человечества, принципиально отличаются интенсивностью, расположением очагов поражения и тяжестью. При этом внутри происходят одинаковые процессы (в том числе демиелинизация и некоторые другие формы дегенерации нервных волокон).

Хотя последние исследования показывают, что биохимический состав поражений может быть различным при различных формах заболевания, это не может служить объяснением того, почему у больных рассеянным склерозом настолько отличаются симптомы. Вероятно, дело в том, что повреждение одного участка нервной системы вызывает симптомы, отличные от симптомов, возникающих при повреждении другого участка.

В целом, больные рассеянным склерозом страдают от полной или частичной потери функции, которая регулируется головным или спинным мозгом.

Рассеянный склероз не передается при общении, ни воздушно-капельным, ни половым путем. Рассеянный склероз - это не заразное и не инфекционное заболевание.

К группе с несомненным диагнозом относятся

• больные без четких ограничений возраста с множественным поражением нервной системы (в том числе и по анамнестическим денным), имеющие ремитирующее течение (если у больного с РС после приступа (рецидива) наступает полное или частичное восстановление функций (ремиссия), это называется ремитирующим течением), дробное появление симптомов и нестойкость отдельных из них.

К группе сомнительных случаев относятся

•  первая атака заболевания с дальнейшим регрессирующим течением, в том числе изолированный ретробульбарный неврит;
• множественное поражение нервной системы без отчетливых колебаний в состоянии больных;
• наличие одного очага поражения и ремитирующего или прогредиентного (неуклонно нарастающего) течения.

Типичные клинические симптомы РС

 1. Двигательные нарушения: пирамидный синдром с наличием слабости и спастичности.

2. Координаторные нарушения: мозжечковая, сенситивная или вестибулярная атаксия.

3.Чувствительные нарушения: боль - пароксизмальная по типу невралгий или хроническая (дизестезии в конечностях), нарушение двухмерно-пространственного чувства или сенсетивная атаксия.

4. Стволовые симптомы: вестибулярные нарушения (головокружение), дизартрия, поражение черепно-мозговых нервов (парез лицевого нерва, тригеминальная невралгия).

5. Зрительные и глазодвигательные нарушения: ретробульбарный неврит, межъядерная офтальмоплегия.

6. Вегетативные нарушения: тазовые (императивные позывы, учащение мочеиспускания и задержка при мочеиспускании, упускание мочи, запоры), сексуальные расстройства.

7. Неспецифические симптомы: общая слабость, когнитивные нарушения (памяти, внимания, мышления).

8. Пароксизмальные симптомы: кратковременные двигательные и чувствительные нарушения, приступы дизартрии, атаксии, симптомы Лермитта, эпилепсические припадки.

Определенный интерес представляют такие широко известные синдромы (ассоциации симптомов) как триада Шарко (нистагм, интенционный тремор (атаксия) и скандированная речь), пентада Марбурга (нистагм, интенционный тремор и скандированная речь, битемпоральное побледнение дисков зрительных нервов - первичная атрофия и выпадение брюшных рефлексов), секстада Маркова (зрительные нарушения, лабильные симптомы поражения глазодвигательных нервов, вестибулярные расстройства, нарушения всех видов чувствительности - прежде всего изолированное поражение вибрационной чувствительности, поражение пирамидной системы, коллоидно-белковая диссоциация в ликворе).

      В пользу диагноза РС говорят такие факторы

• Возраст начала заболевания - от 10 до 59 лет.
• Ремитирующий характер болезни с двумя и более эпизодами ремиссий.
• Достоверное повреждение в двух и более участках ЦНС, с длительностью проявлений не менее 24 часов и с интервалом не менее месяца (диссеминация в месте и времени).
• Наличие поражения двух и более систем (глазодвигательной, зрительной, вестибулярной, мозжечковой, пирамидной и др.).
• Преимущественное поражение белого вещества.
• Длительность заболевания - год и более.
• Лабильность, обратимость симптомов, особенно в начале заболевания.
• Отсутствие в его дебюте признаков поражения периферической нервной системы
• Наличие клинических диссоциаций, в том числе между субъективным состоянием и объективными данными.
• Отсутствие других (лучших) объяснений симптоматики, но с учетом, что «характерно, не значит «абсолютно».

Формы заболевания

1. Цереброспинальная.

2. Церебральная (возможно с наличием ретробульбарного неврита). Выделяют оптический и гиперкинетический варианты (характерные для мозжечковой формы РС), который является прогностически неблагоприятным и, как правило, сопровождается выраженными психическими нарушениями.

3. Спинальная.

Следует отметить, что выделение церебральной и спинальной форм достаточно условно, и возможно, как правило, только на начальных этапах заболевания. Почти у 80% больных РС к моменту постановки диагноза имеется цереброспинальная форма, что свидетельствует о запоздалой диагностике.

Различают четыре основных типа течения РС:

1. Ремитирующий тип

Этот тип склероза характеризуется рецидивами (т.е. обострениями), во время которых могут появиться новые симптомы, а старые возобновиться или усилиться. За рецидивами следуют периоды ремиссии, во время которых полностью или частично восстанавливаются поражения, приобретенные в период обострения. Рецидив может длиться несколько суток, недель или даже месяцев, а выздоровление может быть очень медленным, постепенным или почти немедленным. Этот вариант встречается наиболее часто. Фотоальбомы с девушками на содержат всю контактную информацию. В начале болезни у 75-85% пациентов отмечается такое течение.

Большинству больных рассеянным склерозом это заболевание диагностируют только после первой ремиссии (рецидива). Обычно РС диагностируют в возрасте 20 или 30 лет, но известны случаи диагностики в более раннем или позднем возрасте. Женщины страдают рассеянным склерозом в два раза чаще мужчин.

2. Первично - прогредиентный тип

Этот тип рассеянного склероза (ППРС) характеризуется с самого начала постепенной прогрессией заболевания, с временной стабилизацией или временным незначительным улучшением. В течении болезни могут быть периоды понижения активности болезни, как это характерно для вторичного прогрессирующего рассеянного склероза. Состояние больного может улучшаться или ухудшаться на несколько дней или недель. Этот вариант отмечается у 10% больных, среди которых преобладают мужчины и больные старшего возраста. ППРС отличается от ремитирующего рассеянного склероза и вторичного прогрессирующего склероза тем, что его впервые диагностируют в возрасте 35-40 лет, мужчины подвержены риску заболеть ППРС не меньше женщин. РС, начавшийся после 40 лет, в 40% случаев принимает изначально неуклонно прогредиентное течение. Первичный прогрессирующий рассеянный склероз менее поражает участки головного мозга, чем ремитирующий или вторичный прогрессирующий склероз - например, у больных ППРС меньше вероятность снижения интеллекта. Частота встречаемости данного типа РС возрастает в условиях экологического неблагополучия.

3. Вторично - прогредиентный тип

После нескольких лет болезни ремитирующий рассеянный склероз часто переходит во вторичный прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС), т.е. при наличии четких обострений и ремиссий в анамнезе наступает стадия хронического прогрессирования с периодами стабилизации, всякий раз с отчетливой остаточной симптоматикой. Этот тип заболевания характеризуется постепенным ухудшением состояния больного в период ремиссии (т.е. между рецидивами). На ранних стадиях вторичного прогрессирующего рассеянного склероза у больного могут наблюдаться рецидивы, однако постепенно они сливаются, и состояние больного все более ухудшается. У больных ВПРС могут быть дни или недели улучшения или ухудшения, но выздоровление не происходит (если не учитывать небольшие периоды ремиссии). Приблизительно у 50% больных ремитирующим рассеянным склерозом это заболевание через десять лет переходит во вторичный прогрессирующий склероз. У 90% больных этот переход происходит через 25 или 30 лет. Эту форму можно рассматривать как этап развития ремитирующей формы у большинства больных.

4. Прогрессирующий ремитирующий тип

Этот тип рассеянного склероза с самого начала прогрессирует, изредка перемежаясь рецидивами. Непосредственно за обострением следует существенное улучшение состояния больного, однако между рецидивами симптомы постепенно ухудшаются. Такой тип течения встречается в 6% случаев.

В последние годы выделяют также «мягкие», доброкачественные варианты РС с минимальными неврологическими симптомами при длительности заболевания более 10 лет.

Вопрос о выделении острого рассеянного склероза с быстрым летальным исходом остается открытым.

      Стадии заболевания

• Обострение (экзацербация).
• Стадийное течение иммунопатологического процесса (1-я, 2-я и 3-я стадии).
• Ремиссия.
• Хроническое прогрессирование.
• Стабилизация.

В настоящее время основное значение в диагностике РС имеют: данные анамнеза, клиническая оценка заболевания, результаты МРТ-исследования, вызванные потенциалы и анализ ликвора.

Вопросы лечения будут рассмотрены в дальнейшем.

Дмитрий СМИРНОВ, врач-невролог I категории